Vaskulitiden

Auf einen Blick

1. Vaskulitiden sind Entzündungen der Gefäßwand; Einteilung nach der Chapel-Hill-Klassifikation primär nach Gefäßgröße (groß, mittel, klein).
2. Riesenzellarteriitis (RZA): häufigste primäre Vaskulitis bei über 50-Jährigen; Amaurosis fugax = Notfall → sofort hochdosiert Prednisolon (1 mg/kg/d) auch ohne Biopsie!
3. Granulomatose mit Polyangiitis (GPA/Wegener): c-ANCA/PR3-AK positiv; ENT-Beteiligung (Sattelnase), Lungeninfiltrate, Glomerulonephritis.
4. Mikroskopische Polyangiitis (MPA): p-ANCA/MPO-AK positiv; pauci-immune Glomerulonephritis ohne Granulome; Lungenbeteiligung möglich.
5. Kawasaki-Syndrom: Kinder <5 Jahre; Koronararterien-Aneurysmen als gefürchtete Komplikation → ASS + IVIG.

Fallvignette

Eine 67-jährige Frau stellt sich notfallmäßig vor mit seit 2 Tagen bestehenden heftigen rechtsseitigen Kopfschmerzen temporal, Kieferschmerzen beim Kauen und einer kurzen Episode von Sehverlust auf dem rechten Auge (ca. 5 Minuten, dann spontan gebessert). Seit 6 Wochen Abgeschlagenheit, Schulter- und Beckengürtelschmerzen sowie Gewichtsverlust.

Untersuchung: A. temporalis rechts verdickt, druckdolent, kaum pulsierend. RR 138/84 mmHg, T 37,8°C. Labor: BSG 108 mm/h, CRP 72 mg/l, Hb 10,2 g/dl, Thrombozyten 478 G/l. Ophthalmologisches Konsil: Fundus bisher unauffällig, Visus normal.

Welche Diagnose ist lebensbedrohlich wahrscheinlich? Welche Soforttherapie leiten Sie noch vor der Biopsie ein?

Definition

Vaskulitiden sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch Entzündung und Nekrose der Gefäßwand charakterisiert sind, mit konsekutiver Ischämie, Organdysfunktion und systemischer Entzündungsreaktion.

Einteilung: primär (ohne erkennbare Grunderkrankung) vs. sekundär (bei RA, SLE, Medikamenten, Infektionen)

Ätiologie & Risikofaktoren

Chapel-Hill-Klassifikation (2012)

Pathogenese

Pathophysiologie

ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV)

1. Infektionen/Umweltfaktoren → Priming neutrophiler Granulozyten
2. ANCA (Anti-PR3 oder Anti-MPO) aktivieren Neutrophile → degranulieren in der Gefäßwand
3. Freisetzung reaktiver Sauerstoffspezies und lytischer Enzyme → fibrinoide Nekrose der Gefäßwand
4. Pauci-immune Glomerulonephritis (wenig Immunkomplexe trotz schwerer Entzündung)
5. Granulombildung (bei GPA) mit Riesenzellen

Riesenzellarteriitis

1. Aktivierung dendritischer Zellen in der Adventitia der Arterienwand
2. Rekrutierung von T-Lymphozyten (CD4+) und Makrophagen → Granulombildung
3. Intima-Hyperplasie → Lumeneinengung → Ischämie
4. Bevorzugt: A. temporalis, A. ophthalmica (Erblindungsgefahr!), Aorta und ihre Äste

Symptome & Klinik

Riesenzellarteriitis (RZA) / Arteriitis temporalis

Epidemiologie: häufigste primäre Vaskulitis, ausschließlich über 50 Jahre (meist 70-80 J.), Frauen > Männer (3:1)

Klinik:

• Kopfschmerzen (schläfenbetont, neu aufgetreten)
• Claudicatio der Kaumuskulatur (Kauschmerz beim Essen — pathognomonisch!)
• Druckschmerzhafte, verdickte, nicht-pulsierende A. temporalis
• Amaurosis fugax / Sehverlust (anterior ischämische Optikusneuropathie — AION)
• Skalpschmerzen beim Kämmen
• Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit
• 50-60%: begleitende Polymyalgia rheumatica (PMR)

NOTFALL: Sehverlust oder Amaurosis fugax bei RZA-Verdacht → SOFORT hochdosiert Prednisolon (1 mg/kg/d, mind. 60 mg) — OHNE auf Biopsie zu warten!

Diagnostik:

• BSG massiv erhöht (>50, oft >100 mm/h), CRP erhöht
• Biopsie A. temporalis (mind. 2 cm; Befund 2 Wochen nach Steroiden noch verwertbar)
• Farbdoppler-Sonographie: „Halo-Zeichen“ (hypoechogener Halo um Gefäßlumen)
• PET-CT bei Beteiligung großer Gefäße (Aorta, Karotiden)

Takayasu-Arteriitis

• Junge Frauen <40 Jahre (asiatischer Phänotyp häufiger)
• Große Gefäße: Aorta, Pulmonalarterien, Nierenarterien
• Pulslosigkeit („pulseless disease“), Blutdruckdifferenz der Arme >10 mmHg
• Sehstörungen, renovaskuläre Hypertonie

Polyarteriitis nodosa (PAN)

• Mittelgroße Arterien (Nierenarterien, Mesenterial-, Koronararterien)
• Assoziation mit Hepatitis B (15-30%)
• Klinik: Livedo reticularis, Mononeuritis multiplex, renovaskuläre Hypertonie, testikulärer Schmerz, Gewichtsverlust
• ANCA negativ, Biopsie oder Angiographie zur Diagnose
• Keine Lungenbeteiligung (Merkmal: GPA/MPA ja, PAN nein!)

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, ehem. Wegener)

Serologie: c-ANCA (zytoplasmatisch) positiv, Zielantigen PR3 (Proteinase 3)

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

• Ähnlich GPA, aber OHNE Granulome und OHNE HNO-Beteiligung
• Kleine Gefäße: Glomerulonephritis (häufig), pulmorenales Syndrom
• p-ANCA (perinukleär) positiv, Zielantigen MPO (Myeloperoxidase)
• Lungenblutung möglich (alveolare Hämorrhagie)

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, ehem. Churg-Strauss)

• Asthma bronchiale + Eosinophilie + Vaskulitis (Trias)
• p-ANCA/MPO positiv in ca. 40%
• Kardiomyopathie (führende Todesursache!), Mononeuritis multiplex
• Bluteosinophile >10%

IgA-Vaskulitis (Purpura Schoenlein-Henoch)

• Häufigste Vaskulitis des Kindesalters (3-10 Jahre)
• Trias: Purpura (Unterschenkel/Gesäß), Arthritis, Bauchschmerzen (IgA-Immunkomplex-Ablagerung in Darmgefäßen)
• IgA-Nephropathie (Nierenbeteiligung in 50%)
• Meist selbstlimitierend

Kawasaki-Syndrom

• Kinder <5 Jahre (asiatische Herkunft häufiger)
• Fieber >5 Tage + mind. 4 der folgenden 5 Kriterien:
• Beidseitige Konjunktivitis (nicht-eitrig)
• Erythem der Lippen/Mundhöhle (Erdbeerzunge)
• Polymorphes Exanthem (Stamm)
• Veränderungen der Extremitäten (Erythem, Desquamation)
• Zervikale Lymphadenopathie
• Gefürchtete Komplikation: Koronararterien-Aneurysmen (ca. 25% unbehandelt)
• Therapie: IVIG + ASS (antipyretisch und antikoagulatorisch)

Diagnostik (Übersicht)

Differentialdiagnosen

Therapie

Riesenzellarteriitis

ANCA-assoziierte Vaskulitiden (GPA, MPA, EGPA)

Induktionstherapie:

Erhaltungstherapie: Rituximab oder Azathioprin (mind. 24 Monate)

Plasmapherese: bei pulmorenalem Syndrom erwägen

Kawasaki-Syndrom

• IVIG 2 g/kg Einmalgabe (innerhalb der ersten 10 Tage)
• ASS hochdosiert akut (30-50 mg/kg/d), dann niedrig dosiert (3-5 mg/kg/d) für 6-8 Wochen

Komplikationen

Prognose

• RZA: mit Kortikosteroiden gut; Rezidive häufig; Sehverlust nach AION meist irreversibel
• GPA/MPA: ohne Therapie meist letal (Monate); mit Therapie 5-JÜR >80%; Rezidive häufig
• Kawasaki: mit frühzeitiger IVIG-Therapie Koronarkomplikationen deutlich reduziert (<5%)
• EGPA: kardiale Beteiligung bestimmt Prognose; 5-JÜR ca. 80%

Prävention

• Keine primäre Prävention
• Rezidivprävention: konsequente Erhaltungstherapie, regelmäßiges ANCA-Monitoring
• Hepatitis-B-Behandlung bei PAN-assoziierter HBV-Infektion
• Bei RZA: sofortige Therapie bei Sehsymptomen (Erblindungsprävention)

Klinische Perlen

Perle 1: Bei Riesenzellarteriitis und Sehsymptomen (Amaurosis fugax, plötzlicher Sehverlust) → SOFORT Prednisolon 1 mg/kg hochdosiert, OHNE auf die Biopsie zu warten — 2 Wochen Steroide verändern das Biopsieergebnis kaum!

Perle 2: c-ANCA/PR3 = GPA (Wegener) — „c“ für „cytoplasmatisch“ und „W“ für Wegener; p-ANCA/MPO = MPA und EGPA. Diese Zuordnung muss sitzen!

Perle 3: PAN befällt KEINE Lungen und KEINE kleinen Gefäße (Glomeruli) — das unterscheidet PAN von MPA und GPA. ANCA ist bei PAN negativ.

Perle 4: Erdbeerzunge + Fieber >5 Tage + konjunktivale Injektion bei einem Kleinkind → Kawasaki-Syndrom bis zum Beweis des Gegenteils → sofort Echokardiographie und IVIG!

Prüfungstipps

• Chapel-Hill-Klassifikation nach Gefäßgröße: groß (RZA, Takayasu), mittel (PAN, Kawasaki), klein (GPA, MPA, EGPA, IgA-Vaskulitis)
• RZA + Amaurosis fugax = Notfall → sofort Prednisolon, kein Abwarten bis zur Biopsie!
• c-ANCA/PR3 → GPA | p-ANCA/MPO → MPA (und EGPA ca. 40%)
• Kawasaki = IVIG + ASS; Koronararterien-Aneurysma als Komplikation immer nennen!
• Biopsie A. temporalis: mind. 2 cm Länge, Befund bis 2 Wochen nach Steroidbeginn noch verwertbar

Schlüsselbegriffe

Medizinischer Hinweis: Dieser Inhalt dient ausschließlich Bildungszwecken für angehende und internationale Ärzte (FSP- und KP-Vorbereitung). Er ersetzt keine individuelle ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung. Bei konkreten Beschwerden konsultieren Sie bitte einen zugelassenen Arzt.