Glomerulonephritis

Fallvignette

Ein 19-jähriger Patient stellt sich vor mit Cola-farbigem Urin, geschwollenen Augenlidern und Unterschenkelödemen seit 3 Tagen. Vor 2 Wochen hatte er eine Halsangina mit positivem Streptokokken-Schnelltest.

RR 152/96 mmHg, HF 82/min, periorbitale und perimalleolare Ödeme. Labor: Kreatinin 1,8 mg/dL, Harnstoff 48 mg/dL, Komplement C3 erniedrigt, C4 normal, ASL-Titer 480 IE/mL (↑). Urinstatus: Makrohämaturie, Proteinurie 1,8 g/24h, Erythrozytenzylinder im Sediment. Sonographie: beide Nieren normal groß, echoreich.

Welche Diagnose vermuten Sie? Welche Diagnostik leiten Sie ein?

Definition

Die Glomerulonephritis (GN) ist eine entzündliche Erkrankung der Glomeruli, überwiegend immunvermittelt. Sie manifestiert sich klinisch als nephritisches oder Nephrotisches Syndrom und kann akut, subakut oder chronisch verlaufen.

Einteilung nach Verlauf:

• Akute GN: akutes Auftreten, oft postinfektiös
• Rapid progressive GN (RPGN): rascher Funktionsverlust innerhalb Wochen–Monate (Notfall!)
• Chronische GN: schleichend progredient, führt zu chronischer Niereninsuffizienz

Ätiologie & Risikofaktoren

Primäre Glomerulonephritiden (idiopathisch)

Sekundäre Glomerulonephritiden

Pathophysiologie

Immunmechanismen

Drei Hauptmechanismen:

1. Immunkomplexablagerung (In-situ oder zirkulierend):
2. In Mesangium: IgA-Nephropathie
3. Subepithelial: membranöse GN, postinfektiöse GN

4. Subendothelial: Lupusnephritis, MPGN

5. Anti-GBM-Antikörper (gegen glomeruläre Basalmembran):

6. Goodpasture-Syndrom (Anti-GBM + pulmonale Hämorrhagie)

7. Pauci-immune Vaskulitis (wenig Immunkomplexe, aber ANCA-positiv):

8. Granulomatose mit Polyangiitis (GPA = Wegener)
9. Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
10. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA = Churg-Strauss)

RPGN-Pathophysiologie

• Massive Glomeruluszerstörung → Halbmonde (Proliferation von Parietalepithel und Monozyten in Bowman-Kapsel)
• Rapid progressive → Wochen bis terminale Niereninsuffizienz ohne Therapie

Symptome & Klinik

Nephritisches Syndrom (Leitsymptom-Komplex)

Merke: Hämaturie + Erythrozytenzylinder im Urin = pathognomonisch für GN!

IgA-Nephropathie (Berger-Krankheit)

• Klassisch: Makrohämaturie synchron mit Infekt (Tonsillitis, URI) – im Gegensatz zur postinfektiösen GN (latente Phase 2–3 Wochen)
• Meist asymptomatisch zwischen Episoden
• 30% entwickeln nach 20 Jahren terminale Niereninsuffizienz

Rapid Progressive GN (RPGN)

• Rasch progrediente Niereninsuffizienz (Kreatinin verdoppelt sich in Wochen)
• Systemzeichen je nach Ursache: Hämoptoe (Goodpasture), Sinusitis/Nasenbluten (GPA), Purpura (IgA-Vaskulitis)
• Notfall: ohne Therapie → Dialysepflicht in Wochen

Postinfektiöse GN

• Latenz: 2–3 Wochen nach Streptokokkeninfektion (Pharyngitis > Impetigo)
• Nephritisches Syndrom, oft mit Makrohämaturie (Coca-Cola-farbener Urin)
• Meist selbstlimitierend (Kinder >Erwachsene)

Diagnostik

Urindiagnostik (Basisdiagnostik!)

Labordiagnostik

Bildgebung

• Sonographie: Nierengröße, Echogenität (bei CKD verkleinert und echoreicher)
• Röntgen-Thorax/CT: Pulmonale Beteiligung bei Goodpasture, GPA

Nierenbiopsie (Goldstandard!)

Indikation:

• V.a. GN mit unklarer Ätiologie
• RPGN (dringend innerhalb 24–48h!)
• Proteinurie >1 g/d ungeklärter Ätiologie
• Vor Immunsuppression

Histologische Befunde (Licht- + Immunfluoreszenz + Elektronenmikroskop):

Differentialdiagnosen

Therapie

Allgemeine Maßnahmen

• Blutdruckkontrolle: ACE-Hemmer/ARB (antiproteinurisch, nephroprotektiv)
• Behandlung der Grunderkrankung (bei sekundärer GN)
• Ödeme: Diuretika (Furosemid)
• Diät: eiweißreduziert bei fortgeschrittener Niereninsuffizienz

Spezifische Therapien

IgA-Nephropathie

• Leichte Verlaufsform: ACE-Hemmer/ARB (antiproteinurisch)
• Proteinurie >1 g/d trotz ACE-Hemmer: Kortikosteroide (Prednisolon)
• NEU (2023): Sparsentan (kombinierter AT1/Endothelin-Rezeptor-Antagonist), SGLT2-Inhibitoren

Rapid Progressive GN (RPGN) – Notfall!

Merke: Bei RPGN gilt: „time is nephrons“ – Therapiebeginn innerhalb 24–48h nach Biopsie!

Postinfektiöse GN

• Meist abwartendes Vorgehen + symptomatische Therapie (RR, Ödeme)
• Antibiotikabehandlung nur bei noch aktiver Infektion
• Spontane Remission in 90% der Fälle (Kinder), Erwachsene schlechter

Lupusnephritis (WHO-Klassen III/IV)

• Induktionstherapie: Cyclophosphamid + Kortikosteroide (Euro-Lupus-Schema) oder Mycophenolat-Mofetil (MMF)
• Erhaltungstherapie: MMF oder Azathioprin + niedrig dosiertes Prednisolon

Komplikationen

• Chronische Niereninsuffizienz: 20–30% der GN-Patienten (je nach Typ)
• Terminale Niereninsuffizienz: IgA-Nephropathie 30% nach 20 Jahren; RPGN ohne Therapie in Wochen
• Hypertensive Krise: bei massiver Salz-/Wasserretention
• Kardiovaskuläre Ereignisse: durch Hypertonie und Chronische Niereninsuffizienz

Prognose

Klinische Perlen

1. Coca-Cola-farbener Urin + Halsschmerzen 2–3 Wochen vorher = postinfektiöse GN nach Streptokokken (ASL-Titer bestimmen!)
2. IgA-Nephropathie vs. postinfektiöse GN: IgA = synchron mit Infekt; postinfektiös = 2–3 Wochen nach Infekt!
3. ANCA + RPGN = sofort Biopsie und sofort Immunsuppression – nicht abwarten!
4. Goodpasture-Syndrom: Hämaturie + Hämoptoe + Anti-GBM = Plasmapherese unverzüglich!

Prüfungstipps

• Erythrozytenzylinder im Urin = Beweis für glomeruläre Hämaturie – kein anderer Befund ist so pathognomonisch!
• RPGN-Typen: I = Anti-GBM, II = Immunkomplex (SLE, postinfektiös), III = ANCA-vaskulitis
• Komplement erniedrigt bei: SLE, postinfektiöse GN, MPGN – normal bei IgA-Nephropathie, ANCA-Vaskulitis, Goodpasture
• IgA-Nephropathie = häufigste primäre GN weltweit; häufigste Ursache der rezidivierenden Makrohämaturie beim jungen Erwachsenen
• Biopsie bei RPGN: dringend innerhalb 24–48h – jede Stunde zählt!

Schlüsselbegriffe

Medizinischer Hinweis: Dieser Inhalt dient ausschließlich Bildungszwecken für angehende und internationale Ärzte (FSP- und KP-Vorbereitung). Er ersetzt keine individuelle ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung. Bei konkreten Beschwerden konsultieren Sie bitte einen zugelassenen Arzt.