Polymyalgia rheumatica

Auf einen Blick

1. Polymyalgia rheumatica (PMR) tritt ausschließlich bei Patienten über 50 Jahren auf (Gipfel 70-80 J.) und manifestiert sich als symmetrischer Schulter- und Beckengürtelschmerz mit massiv erhöhten Entzündungszeichen.
2. BSG und CRP sind massiv erhöht (BSG oft >50, häufig >100 mm/h) — ein normales CRP macht PMR sehr unwahrscheinlich.
3. Starke Assoziation mit Riesenzellarteriitis (RZA): 15-20% der PMR-Patienten entwickeln eine RZA; bei RZA-Patienten haben 40-60% eine PMR.
4. Dramatisches Ansprechen auf Prednisolon 15-20 mg/d innerhalb von 24-72 Stunden ist quasi diagnostisch — fehlt das Ansprechen, Diagnose überdenken!
5. Wichtigste Differentialdiagnose: maligne Erkrankungen, inflammatory rheumatic diseases (RA, Myositis) — immer sorgfältig ausschließen.

Fallvignette

Eine 73-jährige Patientin klagt seit 6 Wochen über starke Schmerzen und Steifigkeit beider Schultern und Oberschenkel, besonders morgens — sie könne kaum die Arme heben oder aus dem Bett aufstehen. Außerdem berichtet sie über Abgeschlagenheit und einen Gewichtsverlust von 4 kg.

Untersuchung: kein Gelenkerguss, keine Synovitis, keine Muskelschwäche bei orientierender Kraftprüfung. RR 138/82 mmHg, T 37,4°C. Labor: BSG 94 mm/h, CRP 68 mg/l, Hb 10,8 g/dl (normozytär), Leukozyten 9,2 G/l, ANA negativ, RF negativ, CK normal, TSH normal. Keine Kopfschmerzen, kein Kieferschmerz beim Kauen.

Welche Diagnose vermuten Sie? Welche Therapie leiten Sie ein, und was beobachten Sie innerhalb der ersten 72 Stunden?

Definition

Polymyalgia rheumatica (PMR) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des höheren Lebensalters, charakterisiert durch:

• Symmetrische Schmerzen und Steifigkeit im Schulter- und Beckengürtel sowie am proximalen Hals
• Massiv erhöhte Akute-Phase-Reaktion (BSG, CRP)
• Ausschließliches Auftreten >50 Jahre (meist >60-70 Jahre)
• Rasche Besserung auf niedrig dosierte Kortikosteroide

Zur Gruppe der systemischen entzündlichen Erkrankungen gehörend; enge pathophysiologische Verbindung zur Riesenzellarteriitis (RZA).

Epidemiologie:

• Inzidenz: 50-100/100.000 bei über 50-Jährigen pro Jahr (häufigste entzündliche Muskuloskeletterkrankung dieser Altersgruppe)
• Frauen : Männer ca. 3:1
• Häufiger in nordeuropäischer Bevölkerung
• Selten unter 50 Jahren (unter 50 J. = Diagnose PMR stark in Frage stellen!)

Ätiologie & Risikofaktoren

Genetische Faktoren

• Assoziation mit HLA-DRB1*04 und HLA-DRB1*01
• Genetische Überlappung mit RZA
• Familiäre Häufung beschrieben

Immunologische Faktoren

• Abnorme Aktivierung von Th1- und Th17-Zellen
• Erhöhte IL-6-Produktion (zentraler Entzündungsmediator)
• Aktivierung von Makrophagen und dendritischen Zellen in Synovia und Bursae

Umweltfaktoren / Trigger

• Infektionen (Mykoplasmen, Parvovirus B19, Influenza) als mögliche Trigger
• Saisonale Häufung beschrieben (Frühjahr)
• Keine konsistente Umweltexposition nachgewiesen

Pathophysiologie

1. Trigger (möglicherweise Infektionen) → Aktivierung angeborener Immunität
2. IL-6 (zentral): massiv erhöht → Akute-Phase-Reaktion (BSG, CRP, Fibrinogen, Ferritin)
3. Entzündung in periartikulären Strukturen: Synovialmembran der Schultergelenke/Hüftgelenke, Schulterbursae (Subdeltoidalis, Subakromialis), Sehnen
4. Entzündung der Wirbelsäulengelenke (Koronoidgelenke, ISG)
5. Keine Myositis (CK normal, Muskelbiopsie meist normal) — trotz des Namens keine eigentliche Muskelentzündung
6. Enge Pathophysiologie mit RZA → kontinuierliches Spektrum einer Erkrankung

Symptome & Klinik

Hauptsymptome

Schmerzen und Steifigkeit im:

• Schulterbereich (90%): bilateral, Schultergelenke, Oberarme; Abduktion eingeschränkt
• Beckengürtelbereich (70%): Hüften, Oberschenkel, LWS; Aufstehen erschwert
• Nacken (50%): Halsschmerzen, eingeschränkte Rotation

Charakteristische Merkmale

Allgemeinsymptome

• Fieber (subfebrile Temperaturen, Gipfeln am Nachmittag)
• Gewichtsverlust (>5 kg in 3 Monaten möglich)
• Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Depression
• Anorexie

Klinische Untersuchung

• Schulterabduktion schmerzhaft eingeschränkt (aktiv und passiv)
• Muskelkraft normal (Gegensatz zur Myositis!)
• Keine Synovitis der kleinen Gelenke (Gegensatz zur RA)
• Gelenke selbst oft wenig geschwollen (Entzündung in Bursae und periartikulären Strukturen)
• Druckschmerz über den Schultergelenken

Assoziation mit Riesenzellarteriitis

Bei 10-20% der PMR-Patienten entwickelt sich eine RZA:

Alarmsymptome (immer abfragen!):

• Neue Kopfschmerzen (temporal)
• Kauschmerz (Claudicatio der Kaumuskulatur)
• Sehstörungen / Amaurosis fugax
• Druckschmerzhafte A. temporalis

Bei diesen Symptomen: PMR-Dosis nicht ausreichend → RZA-Dosierung erforderlich!

Diagnostik

Laborwerte

EULAR/ACR-Klassifikationskriterien (2012)

Voraussetzungen:

• Alter ≥50 Jahre
• Bilateraler Schulterschmerz
• BSG und/oder CRP erhöht

Punktesystem (ohne Bildgebung): ≥4 Punkte = PMR

Mit Bildgebung: ≥5 Punkte (Ultraschall: bilaterale Schulter-Subdeltoidalbursitis = +1)

Bildgebung

Therapieansprechen als diagnostisches Kriterium

Prednisolon 15-20 mg/d oral:

• Dramatische Besserung innerhalb 24-72 Stunden
• BSG und CRP normalisieren sich innerhalb 1-2 Wochen
• Fehlendes Ansprechen → Diagnose überdenken!

Differentialdiagnosen

Therapie

Kortikosteroide (Standardtherapie)

Startdosis:

Dosisreduktionsschema (EULAR-Empfehlung):

Cave bei Dosisreduktion:

• Zu rasche Reduktion → Rezidiv
• BSG/CRP bei jeder Reduktion kontrollieren
• Klinisches Rezidiv: Dosiserhöhung auf letzten effektiven Wert

Steroid-sparende Therapie

Begleitmaßnahmen

• Protonenpumpeninhibitor (Magenschutz bei Kortikosteroiden)
• Kalzium + Vitamin D (Osteoporoseprophylaxe)
• Bisphosphonate bei Langzeitkortisontherapie (>3 Monate) und Frakturrisiko
• Blutdruck, Blutzucker, Gewicht regelmäßig kontrollieren (Kortisonfolgen)

Komplikationen

Prognose

• Meist selbstlimitierender Verlauf über 1-3 Jahre
• Ca. 50% der Patienten können Steroide nach 2 Jahren absetzen
• 20-30% haben einen chronisch rezidivierenden Verlauf (Therapie >5 Jahre)
• Keine erhöhte Mortalität durch PMR selbst (aber durch RZA-Assoziation und Kortikosteroide!)
• Wichtigste Komplikation: RZA-Entwicklung → regelmäßig nach Symptomen fragen

Prävention

• Keine kausale Prävention möglich
• Frühdiagnose und -therapie verhindern RZA-Komplikationen
• Regelmäßige Fragen nach RZA-Symptomen bei jedem PMR-Patienten
• Konsequente Osteoporoseprophylaxe von Beginn der Steroidtherapie an
• Impfungen vor Beginn der Immunsuppression (Influenza, Pneumokokken, Zoster-Impfung)

Klinische Perlen

Perle 1: Das dramatische Ansprechen auf Prednisolon 15-20 mg innerhalb von 24-72 Stunden ist QUASI DIAGNOSTISCH für PMR — fehlt es, muss die Diagnose ernsthaft in Frage gestellt werden (Malignom, Myositis?).

Perle 2: CK ist bei PMR NORMAL — das unterscheidet PMR von der Polymyositis, bei der CK massiv erhöht ist. Im Prüfungsfall: normales CK = PMR, erhöhtes CK = Polymyositis!

Perle 3: Frage bei jedem PMR-Patienten aktiv nach Kopfschmerzen und Kauschmerzen — 15-20% entwickeln eine RZA mit Erblindungsrisiko. Sind diese Symptome vorhanden: Dosis sofort auf 1 mg/kg erhöhen!

Perle 4: PMR unter 50 Jahren gibt es praktisch nicht — bei einem jüngeren Patienten mit ähnlichem Bild immer zuerst an Polymyositis, Infektionen oder Malignom denken.

Prüfungstipps

• PMR = >50 Jahre + Schulter-/Beckengürtelschmerz + BSG/CRP massiv erhöht + normale CK — das ist die Konstellation für die KP-Prüfung
• Prednisolon 15-20 mg/d: dramatisches Ansprechen in 24-72h = quasi diagnostisch und therapeutisch gleichzeitig
• Assoziation PMR ↔ RZA immer erwähnen: 15-20% der PMR-Patienten entwickeln RZA; bei RZA haben 40-60% gleichzeitig PMR
• RF und Anti-CCP sind negativ bei PMR — wichtig für Abgrenzung von seropositiver RA
• Steroid-Tapering langsam: zu rasche Reduktion → 50% Rezidivrate

Schlüsselbegriffe

Medizinischer Hinweis: Dieser Inhalt dient ausschließlich Bildungszwecken für angehende und internationale Ärzte (FSP- und KP-Vorbereitung). Er ersetzt keine individuelle ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung. Bei konkreten Beschwerden konsultieren Sie bitte einen zugelassenen Arzt.