Cluster-Kopfschmerz

Wichtigkeit: ++

Modul: Neurologie / Kopfschmerzen

Lernzeit: ~25 Minuten

Auf einen Blick

1. Stärkster bekannter primärer Kopfschmerz — streng **einseitig**, periorbital/temporal, **15–180 min** Dauer, gehäuft in Clusterperioden

2. Pathognomonisch: ipsilaterale **autonome Begleitsymptome** (Horner-Syndrom, Lakrimation, Rhinorrhoe, konjunktivale Injektion) + **motorische Unruhe** (Gegensatz zur Migräne!)

3. Einteilung: **episodisch** (~80 %, Remissionen ≥3 Monate) vs. **chronisch** (>1 Jahr ohne Remission oder Remission <3 Monate)

4. Akuttherapie: **Sumatriptan 6 mg s.c.** (Goldstandard) + **O₂ 100 % 12–15 L/min** über Maske; NSAR und Opioide sind wirkungslos

5. Prophylaxe: **Verapamil 240–960 mg/d** (1. Wahl, EKG-Kontrolle PR/QT), Lithium, Topiramat, **Galcanezumab** (CGRP-Antikörper, episodisch)

Fallvignette

**Ein 34-jähriger Bauingenieur stellt sich notfallmäßig vor.**

>

Seit 3 Wochen wecken ihn jede Nacht gegen 2 Uhr „höllische, bohrende“ Schmerzen hinter dem linken Auge — Intensität NRS 10/10, Dauer jeweils 60–90 min. Er beschreibt ipsilateral tränendes Auge, verstopfte Nasenhälfte und ein „herabhängendes Oberlid“. Er könne während der Attacke nicht liegen bleiben, laufe umher und schlage sich gegen die Wand. Aktuell rauche er 20 Zig./Tag, am Vorabend hatte er zwei Bier getrunken — kurz darauf folgte eine Attacke. Zwischen den Attacken völlig beschwerdefrei. Neurologischer Status und RR unauffällig.

>

**Welche Diagnose vermuten Sie? Welche Differentialdiagnosen müssen Sie abgrenzen?**

Definition

Der Cluster-Kopfschmerz ist die wichtigste Vertreterin der trigemino-autonomen Kopfschmerzen (TAK). Charakteristisch sind streng einseitige, kurzdauernde (15–180 min), extrem starke Schmerzen im Bereich von Auge, Schläfe und Stirn, begleitet von ipsilateralen autonomen Symptomen und motorischer Unruhe. Die Attacken treten gehäuft in umschriebenen Clusterperioden (Wochen bis Monate) mit freien Intervallen auf.

Epidemiologie: Prävalenz ~0,1 %, Erstmanifestation 20.–40. LJ, ♂ > ♀ (3:1), positive Familienanamnese in 5–20 %.

Ätiologie & Risikofaktoren

Pathogenetische Faktoren

• **Hypothalamische Dysfunktion** (posteriorer Hypothalamus) als zentraler Oszillator — erklärt zirkadiane und zirkannuale Rhythmik
• Aktivierung des **trigemino-autonomen Reflexes** → Schmerz + parasympathische Hyperaktivität + sympathische Hypoaktivität (partielles Horner-Syndrom)
• Genetische Komponente (HCRTR2-Polymorphismen)

Risikofaktoren & Trigger

**Cave:** In der Clusterperiode ist bereits 1 Glas Bier ein sicherer Trigger — strikte Alkoholkarenz. In der Remission ist Alkohol meist unproblematisch.

Klassifikation (ICHD-3)

Pathophysiologie

1. Trigger (Alkohol, Nitroglycerin, Histamin, REM-Schlaf) aktivieren den posterioren Hypothalamus

2. Aktivierung des trigeminalen Systems (V1) → periorbitaler Schmerz, Freisetzung von CGRP und VIP

3. Reflexaktivierung des Ncl. salivatorius superior (parasympathisch) → Lakrimation, Rhinorrhoe, nasale Kongestion, konjunktivale Injektion

4. Gleichzeitige Beeinträchtigung der ipsilateralen sympathischen Bahn am Sinus cavernosus → partielles Horner-Syndrom (Ptosis, Miosis, Anhidrose fehlt meist)

Symptome & Klinik

Kopfschmerzcharakteristik

• **Streng einseitig** (selten Seitenwechsel zwischen Clusterperioden)
• **Periorbital / retroorbital / temporal**
• Qualität: bohrend, brennend, „glühendes Eisen hinter dem Auge“
• Intensität: **stärkste vorstellbare Schmerzen** (NRS 9–10/10)
• Dauer: **15–180 min** (unbehandelt)
• Frequenz: **1 × alle 2 Tage bis 8 ×/Tag**
• Typisch: nächtliches Auftreten zur **immer gleichen Uhrzeit** („alarm clock headache“)

Ipsilaterale autonome Begleitsymptome (pathognomonisch, ≥1 gefordert)

• **Lakrimation** (Tränenfluss)
• **Konjunktivale Injektion** (gerötetes Auge)
• **Rhinorrhoe** / nasale Kongestion
• **Schwitzen** an Stirn/Gesicht
• **Partielles Horner-Syndrom**: Ptosis + Miosis (Anhidrose meist fehlend)
• Ohrrötung, Lidödem

Verhalten während der Attacke

• **Motorische Unruhe** — Umherlaufen, Schaukeln, Schlagen gegen den Kopf
• **Wichtig:** Gegensatz zur Migräne → Cluster-Patient **läuft**, Migräne-Patient **liegt still** im dunklen Raum!

Diagnostik

Anamnese (wichtigster Baustein)

• Einseitigkeit, Lokalisation, Dauer, Frequenz, zirkadiane Rhythmik
• Autonome Symptome (strukturiert abfragen!)
• Verhalten während der Attacke (Unruhe vs. Rückzug)
• Trigger (Alkohol, Nitroglycerin)
• Raucheranamnese

Körperliche/neurologische Untersuchung

• Zwischen den Attacken **unauffällig**
• Während der Attacke: partielles Horner-Syndrom, konjunktivale Injektion, Lakrimation

Bildgebung — obligatorisch bei Erstdiagnose

• **MRT Schädel mit KM** zum Ausschluss sekundärer Ursachen (Hypophysenadenom, Dissektion der A. carotis, arteriovenöse Malformation, parasellärer Tumor)
• CT/MR-Angiographie bei V.a. Gefäßpathologie

Provokationstests (nur bei diagnostischer Unsicherheit)

• **Nitroglycerin-Test:** 0,8–1 mg sublingual provoziert in Clusterperiode bei ~80 % eine typische Attacke
• Nicht in Remission durchführen!

Labor

• Unauffällig — keine spezifischen Biomarker
• Bei atypischen Verläufen: BSG, CRP (Riesenzellarteriitis bei älteren Patienten)

Differentialdiagnosen

Therapie

Akuttherapie (Attacke)

**Kontraindiziert/wirkungslos bei Cluster:** **NSAR, Paracetamol, orale Triptane, Opioide** — zu langsamer Wirkeintritt bzw. unwirksam.

Überbrückungstherapie (Bridging, bis Prophylaxe wirkt)

• **Kortikosteroide**: Prednisolon 100 mg/d × 5 Tage, dann in 5 Tagen ausschleichen
• **Occipitalisblockade** (ipsilateral): Methylprednisolon + Lokalanästhetikum → wirksam für Wochen

Prophylaxe

Interventionell (bei therapierefraktärem chronischem Cluster)

• **Occipitalisblockade** wiederholt
• **N.-occipitalis-major-Stimulation (ONS)**
• **Tiefe Hirnstimulation (DBS)** des posterioren Hypothalamus (Ultima ratio)
• **SPG-Stimulation** (Ganglion sphenopalatinum)

Allgemeinmaßnahmen

• **Absolute Alkoholkarenz** in der Clusterperiode
• Nikotinstopp (reduziert Attackenfrequenz bei Langzeitverlauf)
• Schlafhygiene
• Meidung von Triggern (Nitroglycerin-haltige Medikamente, Histamin)

Komplikationen

• **Suizidalität** — Cluster-Kopfschmerz wird „Suicide Headache“ genannt wegen extremer Schmerzintensität
• Selbstverletzendes Verhalten während der Attacke (Schlagen gegen Wand)
• **Medikamenteninduzierter Kopfschmerz** bei Überdosierung von Triptanen (selten bei s.c.)
• **Verapamil-induzierter AV-Block** bei unzureichender EKG-Kontrolle
• Depression, Angststörungen, Arbeitsplatzverlust
• **Transition** episodisch → chronisch (~10 % der Patienten)

Prognose

• Episodischer Cluster: meist günstig mit Remissionen, bei vielen Patienten natürliche Milderung im höheren Lebensalter (>60 J.)
• Chronischer Cluster: schwieriger, oft therapierefraktär
• Unter leitliniengerechter Akut- + Prophylaxetherapie bei >80 % der Patienten gute Kontrolle der Attackenfrequenz
• Lebenserwartung **nicht reduziert**, aber massiv eingeschränkte Lebensqualität in der Clusterperiode

Prävention

• Strikte **Alkoholkarenz** in bekannter Clusterperiode (bereits kleine Mengen lösen Attacken aus)
• Meidung auslösender Medikamente (Nitroglycerin, Sildenafil, Histamin-haltige Substanzen)
• Nikotinstopp — reduziert langfristig Attackenfrequenz
• Frühzeitiger Beginn der Prophylaxe bei Clusteranbruch (Verapamil + Bridging mit Prednisolon 5 Tage)
• Patientenschulung: Attacken-Tagebuch, Triggerprotokoll, Schulung zur Sumatriptan-Autoinjektor-Anwendung und O₂-Inhalation
• Bereitstellung eines tragbaren O₂-Systems mit Maske am Arbeitsplatz und zu Hause
• Psychosoziale Begleitung (Screening auf Depression und Suizidalität) wegen „Suicide Headache“-Charakteristik

Clinical Pearls

• **Cluster vs. Migräne — der wichtigste Vignetten-Trick:** Cluster-Patient läuft **unruhig umher**, Migränepatient liegt **still im dunklen Raum**. Das ist fast immer die gesuchte Unterscheidung.
• **NSAR und Opioide sind wirkungslos** — häufigste Prüfungsfalle. Nur Sumatriptan s.c. und O₂ 100 % wirken akut.
• **Sauerstoff nur über Maske 12–15 L/min** — Nasenbrille ist unzureichend (kein ausreichender FiO₂).
• **Verapamil-Dosis bis 960 mg/d** deutlich höher als kardiologisch üblich — **EKG vor jeder Steigerung** (PR/QT, AV-Block).
• **Partielles Horner-Syndrom** ist typisch: Ptosis + Miosis **ohne Anhidrose** (sudomotorische Fasern verlaufen nicht durch Sinus cavernosus).
• **Alkohol in Remission meist unproblematisch**, in der Clusterperiode dagegen sicherer Trigger — wichtige Patientenaufklärung.
• **MRT bei Erstdiagnose obligatorisch** — Hypophysenadenom, Karotisdissektion und parasellärer Tumor können klinisch identische Attacken auslösen.
• **Paroxysmale Hemikranie** ist die wichtigste DD — ähnliche Klinik, aber kürzer, häufiger und **absolut Indometacin-responsiv** (therapeutischer Test).
• Sumatriptan s.c. ist bei KHK/unkontrolliertem Hypertonus kontraindiziert — Alternative **100 % O₂** oder **Octreotid s.c.**
• **Galcanezumab** ist der erste zugelassene CGRP-Antikörper für episodischen Cluster — Einstieg in die Ära monoklonaler Antikörper auch bei TAK.

Verwandte Themen

• [Migräne](./migraene.md) — wichtigste DD, gegensätzliches Verhalten während der Attacke
• [Trigeminusneuralgie](./trigeminusneuralgie.md) — DD kurzer einseitiger Gesichtsschmerzen
• [Spannungskopfschmerz](./spannungskopfschmerz.md) — primärer Kopfschmerz, DD
• [Subarachnoidalblutung](./subarachnoidalblutung.md) — „Donnerschlag-Kopfschmerz“, wichtiger sekundärer DD
• [Riesenzellarteriitis](../rheumatologie/riesenzellarteriitis.md) — DD einseitiger Kopfschmerz >50 J.

Medizinischer Hinweis: Dieser Inhalt dient ausschließlich Bildungszwecken für angehende und internationale Ärzte (FSP- und KP-Vorbereitung). Er ersetzt keine individuelle ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung. Bei konkreten Beschwerden konsultieren Sie bitte einen zugelassenen Arzt.