Guillain-Barré-Syndrom (GBS)

Auf einen Blick

1. GBS = akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (AIDP), häufigste akute Polyneuropathie
2. Postinfektiös: 1–4 Wochen nach Infekt (besonders Campylobacter jejuni → häufigste Ursache!)
3. Klinik: aufsteigende schlaffe Paresen + areflexie + sensorische Symptome, symmetrisch
4. Ateminsuffizienz → lebensbedrohlich → engmaschige Überwachung, ggf. Intensivstation und Beatmung
5. Therapie: IVIG (0,4 g/kg/d × 5 Tage) oder Plasmapherese — Kortikosteroide UNWIRKSAM!

Fallvignette

Ein 34-jähriger Patient stellt sich in der Notaufnahme vor mit seit 3 Tagen zunehmender Schwäche in beiden Beinen, die sich auf die Arme ausgeweitet hat.

Vor ca. 2 Wochen hatte er einen selbstlimitierenden gastroenteritischen Infekt mit Durchfall. Jetzt berichtet er über Kribbeln und Taubheitsgefühl distal, Schwierigkeiten beim Treppensteigen sowie einen unsicheren Gang. Neurologische Untersuchung: symmetrische schlaffe Paraparese (KG 3/5 beidseits), abgeschwächte bis fehlende Muskeleigenreflexe an allen Extremitäten, keine Pyramidenzeichen. Liquorpunktion: Eiweiß 1,8 g/l (Norm < 0,45), Zellzahl 3/µl (zytoalbuminäre Dissoziation). Nervenleitgeschwindigkeit: verlängerte distale Latenzen, reduzierte Amplitude motorischer Potenziale.

Welche Diagnose vermuten Sie? Welche Diagnostik leiten Sie ein?

Definition

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine akute, meist postinfektiöse, immunvermittelte Erkrankung des peripheren Nervensystems, die durch aufsteigende Lähmungen und Areflexie charakterisiert ist.

Die klassische Form ist die Akute Inflammatorische Demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (AIDP), die häufigste Variante in Europa und Nordamerika.

• Inzidenz: 1–2/100.000/Jahr
• Alle Altersgruppen, leichte Häufung im mittleren und höheren Lebensalter
• Männer : Frauen = 1,5 : 1

Ätiologie & Risikofaktoren

Auslösende Infekte (Triggererkrankungen)

Zeitlicher Zusammenhang

• Latenz zwischen Infekt und GBS-Beginn: 1–4 Wochen (selten bis 6 Wochen)
• Molekulares Mimikry: Antikörper gegen mikrobielle Antigene kreuzreagieren mit Gangliosiden des peripheren Nervensystems

Pathophysiologie

Molekulares Mimikry — Kernmechanismus

1. Infektion → Immunreaktion gegen mikrobielle Lipooligosaccharide (z.B. LOS von C. jejuni ähnlich GM1-Gangliosid)
2. Kreuzreaktion: Antikörper gegen Ganglioside (GM1, GD1b, GT1a) des peripheren Nervensystems
3. Komplement-Aktivierung → Membran-Angriffskomplex auf Myelinscheide oder Axon
4. Makrophageninfiltration → Demyelinisierung (AIDP) oder axonale Schädigung (AMAN/AMSAN)

GBS-Varianten

Symptome & Klinik

Klassischer Verlauf

Phase 1: Progression (bis 4 Wochen)

Beginn mit:

• Parästhesien/Taubheitsgefühl in den distalen Extremitäten (meist zuerst)
• Rückenschmerzen, Ischialgie (häufig als erstes Symptom!)
• Allgemeine Schwäche

Kardinalsymptom: Aufsteigende, symmetrische schlaffe Paresen

• Beine → Arme → Rumpf → Atemmuskulatur → Hirnnerven
• Areflexie (oder deutlich abgeschwächte Reflexe) — charakteristisch!
• Symmetrisch (wenn asymmetrisch: DD bedenken)

Hirnnervenbefall (~50% der Patienten)

• N. facialis (häufigster Hirnnerv): bilaterale periphere Fazialisparese
• Schluck-/Kaumuskulatur: Dysarthrie, Dysphagie (Aspirationsgefahr!)
• Augenmuskelnerven (seltener): Doppelbilder
• Pupillen: Autonome Störungen möglich

Autonome Störungen (50–70%)

• Herzrhythmusstörungen: Tachykardie, Bradykardie, AV-Block → lebensbedrohlich!
• Labile Blutdruckregulation (Hypo- und Hypertension)
• Harnverhalt, Ileus
• Hypersalivation, Schwitzen

Phase 2: Plateau (Wochen bis Monate)

• Stabilisierung auf einem Niveau
• Maximale Behinderung während dieser Phase

Phase 3: Erholung (Monate bis Jahre)

• Meist gute Erholung (85% gehen wieder ohne Hilfe)
• Erholung beginnt von kranial nach kaudal (umgekehrte Richtung der Lähmung)

Lebensbedrohliche Komplikationen

Ateminsuffizienz (ca. 20–30% benötigen Beatmung):

• Vitalkapazität (VC) < 20 ml/kg → Intubation erwägen!
• Maximaler Inspirationsdruck (MIP) < 30 cmH2O → kritisch
• Sauerstoffsättigung (SpO2) als Spätzeichen (erst spät abfallend!)
• Regel der 20/30/40: VC <20 ml/kg, MIP <30 cmH2O, MEP <40 cmH2O → Intensivstation!

Diagnostik

Klinische Diagnose (Asbury-Kriterien)

Obligate Kriterien:

• Progressive, bilateral schwäche beider Beine und Arme
• Areflexie

Supportive Befunde:

• Progression über Tage (max. 4 Wochen)
• Relative Symmetrie
• Milde sensible Symptome
• Hirnnervenbefall
• Autonome Dysfunktion
• Rückenschmerzen
• Beginn nach Infekt

Liquordiagnostik — Schlüsselbefund

Zytoalbuminäre Dissoziation (Charakteristisch für GBS):

• Eiweiß erhöht (>0,45 g/l, oft deutlich erhöht >1–2 g/l)
• Zellzahl normal (<5 Zellen/µl)
• In den ersten 1–2 Wochen kann Eiweiß noch normal sein!

Elektrophysiologie (NLG)

• Nervenleitgeschwindigkeit (NLG): Verlangsamt bei AIDP (Demyelinisierung)
• F-Wellen: Verlängert oder fehlend (früher Befund, Wurzelbeteiligung!)
• Sensible Nervenpotenziale: Reduziert oder fehlend
• AMAN: Normale NLG (axonal, keine Demyelinisierung), aber reduzierte Amplituden

Antikörper

• Anti-GQ1b (Miller-Fisher-Syndrom): Positiv in >90%
• Anti-GM1, Anti-GD1a: Assoziiert mit AMAN (schlechtere Prognose)
• Wert bei klassischer AIDP begrenzt

Überwachungsparameter auf Station

• Vitalkapazität alle 4–8 Stunden! (Spirometrie)
• Herzmonitor (Rhythmusstörungen)
• Blutdruckmessung
• Schluckkontrolle

Differentialdiagnosen

Therapie

Allgemeinmaßnahmen — Intensivüberwachung

Engmaschige Überwachung bei allen GBS-Patienten:

• VC-Kontrolle alle 4–8 h, Herzmonitor
• Atemunterstützung bei VC < 20 ml/kg → Frühzeitige Intubation, da Dekompensation schnell!
• Thromboseprophylaxe (Immobilität + hohes TVT-Risiko!)
• Blasen-/Darmmanagement (Einmalkatheterisierung, Laxantien)
• Schmerztherapie: Gabapentin, Opioide bei neuropathischem Schmerz

Immuntherapie — die 2 wirksamen Optionen

IVIG (Intravenöse Immunglobuline) — bevorzugt

• Dosierung: 0,4 g/kg KG/Tag über 5 Tage (= 2 g/kg Gesamtdosis)
• Wirkungsmechanismus: Neutralisierung pathogener Antikörper, Modulation der Immunantwort
• NW: Kopfschmerz, Flush, Thromboserisiko, selten: renale Schädigung, aseptische Meningitis
• Vorteile: Einfache Verabreichung (keine Katheter)

Plasmapherese (Immunapherese)

• Schema: 5–6 Zyklen über 2 Wochen
• Entfernt pathogene Antikörper und Komplementfaktoren direkt
• Vorteile: Seit länger etabliert, gleich wirksam wie IVIG
• Nachteile: Zentralvenöser Zugang erforderlich, personell aufwändiger

Wichtig: IVIG + Plasmapherese kombinieren bringt KEINEN Zusatznutzen!

Kortikosteroide — KONTRAINDIZIERT/NICHT WIRKSAM

• Kortikosteroide (Prednisolon, Methylprednisolon) sind bei GBS nicht wirksam und können den Verlauf verschlechtern → NICHT einsetzen!

Rehabilitation

• Physiotherapie beginnen sobald Stabilisierung eingetreten (passive Mobilisation, später aktives Training)
• Ergotherapie: Feinmotorik, Alltagsaktivitäten
• Logopädie bei Schluck- und Sprachstörungen
• Psychologische Unterstützung (plötzliche schwere Erkrankung → Depression häufig)

Komplikationen

• Atemversagen (20–30%): häufigste unmittelbar lebensbedrohliche Komplikation
• Kardiale Arrhythmien: Tachyarrhythmien, Bradyarrhythmien, plötzlicher Herztod
• Tiefe Venenthrombose/Lungenembolie: Immobilität
• Aspirationspneumonie: Bei bulbärer Beteiligung
• Autonome Dysreflexie: Hypertensive Krisen, Hypotensionen
• Langzeit: Erschöpfung (Fatigue), neuropathischer Schmerz, Depression
• Residualsymptome bei ~15%: Schwäche, Sensibilitätsstörungen, Ataxie

Prognose

• 85% der Patienten können nach 6–12 Monaten wieder unabhängig gehen
• 5–10%: Schwere Residualdefizite, dauerhaft auf Gehhilfe oder Rollstuhl angewiesen
• Mortalität: ~2–5% (Beatmungspatienten, autonome Dysfunktionen, Alter)
• Prognostische Faktoren: Alter (höheres Alter = schlechter), Campylobacter-Vorinfekt, axonale Variante (AMAN/AMSAN), schwere Lähmungen zu Beginn

IGOS-Score: Klinischer Prognosescore bei GBS-Diagnose

Prävention

• Keine spezifische Primärprävention möglich
• Frühzeitige Diagnose und engmaschige Überwachung zur Vermeidung von Komplikationen
• Impfungen bei GBS in Anamnese: Individuell abwägen (Influenza-Impfung: leicht erhöhtes Risiko, aber Benefit überwiegt), keine absolute Kontraindikation

Klinische Perlen

1. Rückenschmerzen als Erstsymptom werden oft als Bandscheibenvorfall fehlgedeutet — bei gleichzeitiger Schwäche der Beine immer an GBS denken und Reflexe testen!
2. SpO2 ist ein SCHLECHTER Frühwarnparameter bei GBS-Ateminsuffizienz — die Sättigung fällt erst sehr spät ab. VC-Messung alle 4–8h ist essenziell! Erst wenn VC < 20 ml/kg ist sofortiges Handeln notwendig
3. Anti-GQ1b = Miller-Fisher-Syndrom: Trias Ophthalmoplegie + Ataxie + Areflexie — merke: OP-HA-A → das „Auge“ ist das erste Zeichen!
4. Kortikosteroide wirken NICHT bei GBS (und können sogar schaden) — häufiger Prüfungsfehler, unbedingt merken!

Prüfungstipps

• Zytoalbuminäre Dissoziation im Liquor: hohes Eiweiß, normale Zellzahl — typisch für GBS (aber auch andere PNS-Erkrankungen)
• Campylobacter jejuni = häufigste identifizierte Ursache, assoziiert mit axonaler Variante und schlechterer Prognose
• Behandlung: IVIG oder Plasmapherese — beide gleich wirksam, nicht kombinieren; Kortikosteroide niemals!
• Ateminsuffizienz — gefährlichste Komplikation: VC < 20 ml/kg = Intensivstation; Regel der 20/30/40 kennen
• Miller-Fisher-Syndrom = GBS-Variante mit Anti-GQ1b und Trias: Ophthalmoplegie + Ataxie + Areflexie

Schlüsselbegriffe

Medizinischer Hinweis: Dieser Inhalt dient ausschließlich Bildungszwecken für angehende und internationale Ärzte (FSP- und KP-Vorbereitung). Er ersetzt keine individuelle ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung. Bei konkreten Beschwerden konsultieren Sie bitte einen zugelassenen Arzt.