Schilddrüsenkarzinom

Auf einen Blick

1. 4 Typen: Papillär (60 %) → Follikulär (30 %) → Medullär (5 %) → Anaplastisch (5 %)
2. Papilläres SD-Karzinom: lymphogen metastasierend, beste Prognose (10-JÜR >90 %)
3. Kalter Knoten in der Szintigraphie = echoarmer Knoten in der Sonographie → Malignitätsverdacht!
4. Therapie: totale Thyreoidektomie + Radiojodtherapie (differenzierte Formen)
5. Anaplastisches Karzinom = schnellstes und tödlichstes Karzinom überhaupt — Überleben in Monaten

Fallvignette

Eine 47-jährige Patientin stellt sich vor mit einem seit 3 Monaten bestehenden, schmerzlosen Knoten am Hals, der zunehmend größer wird.

Die Patientin bemerkt gelegentliche Schluckbeschwerden. Keine Schmerzen, keine Heiserkeit, keine B-Symptomatik. In der Kindheit Bestrahlung im Halsbereich wegen eines Hämangioms. Palpation: harter, nicht druckdolenter Knoten von ca. 2 cm, rechtsseitig, schlecht verschieblich. Halssonographie: echoarmer, 22 mm großer Knoten mit Mikrokalzifikationen, unregelmäßiger Begrenzung und verdächtigem zervikalen Lymphknoten. Szintigraphie: kalter Knoten. TSH 1,8 mIU/l (normal).

Welche Diagnose vermuten Sie? Welche Diagnostik leiten Sie ein?

Definition & Epidemiologie

Schilddrüsenkarzinom = maligner Tumor der Schilddrüse, ausgehend von Follikelzellen (differenzierte Formen) oder parafollikulären C-Zellen (medulläres Karzinom). Mit ~5.000 Neuerkrankungen/Jahr in Deutschland häufigstes Malignom der endokrinen Organe. Frauen > Männer (2:1), Häufigkeitsgipfel: 40.–60. Lebensjahr.

Wichtigster Risikofaktor: Strahlenexposition (ionisierende Strahlung im Kindesalter → v.a. papilläres Karzinom)

Klassifikation

Merkhilfe:

• Papilläres: Lymphknoten sind betroffen → Diagnose oft über Lymphknotenmetastase
• Follikuläres: Blutweg (Hämatogen) → Fernmetastasen in Lunge und Knochen
• Medulläres: C-Zellen → Calcitonin als Tumormarker (einziger!)
• Anaplastisch: Undifferenziert → keine Radiojodaufnahme möglich, keine effektive Therapie

Ätiologie & Risikofaktoren

Papilläres und follikuläres Karzinom

• Strahlenexposition (häufigster Risikofaktor) — v.a. externe Strahlung im Kindesalter
• Jodmangel (begünstigt follikuläres Karzinom)
• Genetische Faktoren (BRAF-Mutation beim papillären, RAS/PAX8-PPAR-Fusion beim follikulären)

Medulläres Karzinom

• 20–25 % hereditär (MEN 2A/2B oder familiäre Form — RET-Protoonkogen-Mutation)
• MEN 2A: MTC + Phäochromozytom + primärer Hyperparathyreoidismus
• MEN 2B: MTC + Phäochromozytom + Marfanoid-Habitus + Mukosaneurome

Wichtig: Jedes medulläre Karzinom → RET-Mutation ausschließen! → Familienscreening (Prophylaktische Thyreoidektomie bei Mutationsträgern bereits im Kindesalter!)

Symptome & Klinik

Typische Präsentation

• Asymptomatischer Schilddrüsenknoten (Zufallsbefund bei >80 %)
• Halsumfangszunahme, Schluckbeschwerden (bei großen Tumoren)
• Heiserkeit (Rekurrensparese = Nervus laryngeus recurrens betroffen → Malignitätsverdacht!)
• Halslymphknoten (oft erstes Zeichen beim papillären Karzinom)
• Dyspnoe/Stridor (Tracheakompression)

Red Flags bei einem Schilddrüsenknoten

• Heiserkeit, Schluckstörung
• Harte, unverschiebliche Konsistenz
• Zervikale Lymphadenopathie
• Schnelles Wachstum
• Strahlenanamnese

Diagnostik

Algorithmus: Schilddrüsenknoten abklären

Schritt 1: TSH bestimmen
   → TSH erniedrigt? → Szintigraphie (autonomes Adenom? → heißer Knoten = selten maligne)
   → TSH normal oder erhöht? → Weiter mit Sonographie

Schritt 2: Sonographie
   → Echoarmer, inhomogener Knoten, irreguläre Ränder, Mikrokalzifikationen → Malignitätsverdacht
   → Echogleicher/echoreicher Knoten → eher benigne

Schritt 3: Szintigraphie
   → Kalter Knoten (keine Speicherung) → erhöhtes Malignitätsrisiko (10–15 %)
   → Heißer Knoten (vermehrte Speicherung) → fast immer benigne

Schritt 4: Feinnadelpunktion (FNP)
   → Zytologie: maligne Zellen? → Operation
   → Indikation: verdächtige Knoten >1 cm oder bei Red Flags
   → Cave: follikuläres Karzinom kann FNP NICHT sichern (Kapselinvasion nur histologisch!)

Tumormarker

Bildgebung

• Sonographie: Erstdiagnostik, Typisierung des Knotens
• Szintigraphie: Funktionsdiagnostik (heiß/kalt)
• CT Hals/Thorax: Lymphknoten-Staging, Fernmetastasen
• Ganzkörper-Radiojodszintigraphie: Nach Thyreoidektomie (Restschilddrüse + Metastasen)

Therapie

Operative Therapie

Differenzierte Karzinome (papillär + follikulär):
→ Totale Thyreoidektomie (keine subtotale — Rezidivgefahr!)
→ Lymphknotendissektion zentral (+ lateral bei Lymphknotenbefall)
→ Danach: Radiojodtherapie (ablativ)

Medulläres Karzinom:
→ Totale Thyreoidektomie + systematische Lymphknotendissektion
→ KEINE Radiojodtherapie (C-Zellen speichern kein Jod!)
→ Kinase-Inhibitoren (Vandetanib) bei metastasiertem MTC

Anaplastisches Karzinom:
→ Meist nicht mehr kurativ operierbar bei Diagnose
→ Palliative Resektion zur Tracheodekompression
→ Chemo + externe Radiatio (nur mäßige Wirksamkeit)

Nach Thyreoidektomie

1. Radiojodtherapie (Ablation des Restschilddrüsengewebes): TSH-Stimulation → Jodspeicherung im Restgewebe → Radiojod zerstört Restgewebe + Mikrometastasen
2. L-Thyroxin hochdosiert (TSH-Suppression): Ziel TSH <0,1 mU/L (TSH stimuliert Tumorwachstum!)
3. Verlaufskontrollen: Thyreoglobulin (Tg) alle 6–12 Monate — Tg-Anstieg = Rezidiv

TSH-Suppression

Warum TSH supprimieren? Differenzierte Schilddrüsenkarzinome besitzen TSH-Rezeptoren. TSH stimuliert das Tumorwachstum. L-Thyroxin hochdosiert → TSH supprimiert → weniger Tumorstimulation.

Prognose

Wichtiger Hinweis: Lymphknotenmetastasen beim papillären Karzinom verschlechtern die Prognose kaum! Anders als bei den meisten anderen Karzinomen. Das follikuläre Karzinom hingegen metastasiert hämatogen → Fernmetastasen = schlechtere Prognose.

Komplikationen der Thyreoidektomie

• Rekurrensparese (Nervus laryngeus recurrens) → Heiserkeit, bei beidseitiger Läsion: Asphyxie
• Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsen mitentfernt → Hypokalzämie → Tetanie!)
• Cave: Trousseau-Zeichen (Karpopedalspasmen), Chvostek-Zeichen
• Therapie: Kalzium + Vitamin D oral (lebenslang bei permanenter Form)

Klinische Perlen

1. Kalter Knoten ≠ automatisch Karzinom — aber abklärungspflichtig! Nur 10–15 % aller kalten Knoten sind maligne. Aber alle malignen Knoten sind kalt in der Szintigraphie. → Kalter Knoten = Malignitäts-Ausschluss nötig.

2. Calcitonin beim medullären Karzinom ist der einzige spezifische Marker. Erhöhtes basales Calcitonin (>10 pg/mL) → MTC sehr wahrscheinlich. Bei familiärem MTC: RET-Mutation bestimmen → prophylaktische Thyreoidektomie bei Mutationsträgern (auch im Kindesalter!).

3. Follikuläres Karzinom: FNP ist nicht ausreichend. Die Diagnose „follikuläres Karzinom“ kann nur histologisch (Kapselinvasion!) gestellt werden. FNP zeigt nur „follikuläre Neoplasie“ → immer Operation erforderlich.

4. Heiserkeit bei Schilddrüsenknoten = Rekurrensparese = Malignitätsverdacht! Nervus recurrens-Beteiligung ist ein Alarmzeichen. Sofort Laryngoskopie + schnelle Abklärung.

Prüfungstipps

• 4 Typen und ihre Häufigkeit: Papillär 60 %, Follikulär 30 %, Medullär 5 %, Anaplastisch 5 %
• Metastasierungsweg: Papillär → Lymphogen | Follikulär → Hämatogen (Lunge, Knochen)
• Calcitonin = Marker für medulläres Karzinom — Calcitonin-Screening bei MEN-Verdacht
• Anaplastisch = tödlich — Überleben in Monaten, kaum therapierbar
• Nach Thyreoidektomie: TSH supprimieren + Tg-Verlauf als Rezidivmarker
• Rekurrensparese nach OP: kontralateral erhaltene Funktion prüfen (Stimmband-Untersuchung!)

Schlüsselbegriffe

Medizinischer Hinweis: Dieser Inhalt dient ausschließlich Bildungszwecken für angehende und internationale Ärzte (FSP- und KP-Vorbereitung). Er ersetzt keine individuelle ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung. Bei konkreten Beschwerden konsultieren Sie bitte einen zugelassenen Arzt.